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．标准与规范．

中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南（２０１２精简版）

《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》编写组

一、前言

《中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共

识》。１。（以下简称共识）于２００９年１０月公布以来，

深受欢迎。为满足广大临床医务工作者和患者之需要，２０１１年９月《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》（以下简称指南）编写组经协商，将共识增加了一些内容后更名为指南。增加的内容为：毛细胞型星形胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、节细胞瘤、节细胞胶质瘤、世界卫生组织（ＷＨＯ）ＩＩ级胶质瘤（如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等）、ＷＨＯｍ及Ⅳ级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等。指南的编写者除了神经外科专家外，还增加了神经病理学、神经影像学和康复方面的专家。指南的编写仍保持共识编写时的程序：（１）多学科专家提出指南要解决的问题和范畴。（２）信息专家按问题搜索文献证据，除国外文献外，强调中文文献的搜索。（３）编写组专家阅读

文献，按循证医学５级分类，随机对照研究

（ＣＯＮＳＯＲＴ）和指南（ＡＧＲＥＥ）程序，多位专家针对某一问题进行磋商，评估文献的证据质量，达成推荐级别，并结合中国国情和实际情况，写出推荐意见。最后由编写组长协调和定稿。

二、概述及处理原则

胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤。ＷＨＯ（２００７）中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为Ｉ～Ⅳ级。低级别胶质瘤（ＷＨＯＩ～Ⅱ级）常见的有毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜巨细胞星形细胞瘤等。此外还包括混合型胶

质神经元肿瘤，如节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神

经上皮肿瘤等。近３０年来，恶性脑肿瘤发生率逐年递增。根据美国脑肿瘤注册中心统计，恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的７０％。在恶性胶质瘤中，问变性星形细胞瘤（ＷＨＯＩＩＩ级）和多形性胶质母细

胞瘤（ＧＢＭ，ＷＨＯⅣ级）最常见，其中ＧＢＭ约占所

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊｉｓｓｎ．０３７６－２４９１．２０１２．３３．００２

通信作者：周良辅，２０００４０上海，复旦大学附属华山医院神经外科，Ｅｍａｉｌ：ｌｆｚｈｏｕｃ＠１２６．ＣＯＢ

万方数据

有胶质瘤的５０％。

胶质瘤的发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素为暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。因此，关于胶质瘤发病机制的研究的热点包括：等位基因的杂合性缺失及基因的遗传性变异、ＤＮＡ错配修复、细胞信号通路紊乱（如表皮生长因子受体及血小板源性生长因子通路）、Ｐ１３Ｋ／Ａｋｔ／ＰＴＥＮ、Ｒａｓ和Ｐ５３／ＲＢｌ通路

基因突变以及肿瘤干细胞等研究。

胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高表现（如

头痛、恶心呕吐、性格和意识改变等）及神经功能异

常［如癫痫、运动和（或）感觉障碍等］。主要依靠磁共振成像（ＭＲＩ）和计算机断层扫描（ＣＴ）对胶质瘤

作出初步影像学诊断。磁共振波谱图（ＭＲＳ）、正电子发射断层显影（ＰＥＴ）和单光子发射断层显影

（ＳＰＥＣＴ）有助于鉴别肿瘤复发与放射性坏死。最终，需通过肿瘤切除或活组织检查术获取肿瘤标本

并进行明确病理学诊断。形态学变化是病理学诊断

的基础，分子生物学标志物对确定分子亚型、个体化治疗及临床预后判断具有重要意义，如胶质纤维酸

性蛋白、异柠檬酸脱氢酶１和Ｋｉ一６７抗原等（Ｉ级证

据）。

胶质瘤的治疗是手术、放疗和化疗为主的综合治疗。手术主张安全、最大范围地切除肿瘤（１１级

证据）。放疗可杀灭或抑制残余肿瘤细胞，延长生

存期（１Ｉ级证据）。一些新的放疗技术提高了放疗的效果。替莫唑胺（ＴＭＺ）在手术后与放疗同步进行，再应用６个疗程已成为新诊断ＧＢＭ的标准治疗方案，并可显著提高患者的生存期（Ｉ级证据）。内源性０６一甲基鸟嘌呤一ＤＮＡ甲基转移酶（ＭＧＭＴ）甲基化水平及染色体１ｐ／１９ｑ杂合性缺失可分别作为ＧＢＭ和少突胶质细胞瘤化疗敏感及预后好的预测

因素（１Ｉ级证据）。异柠檬酸脱氢酶１突变者比野

生型预后好（Ｉ级证据）。

目前，胶质瘤的神经影像学研究和治疗均取得了一定的进展，但胶质瘤的预后尚不尽如人意。胶质瘤的治疗需要神经外科、放射治疗科、肿瘤科、病