隐源性机化性肺炎(COP)是一类以临床病理命名的间质性肺炎,COP是1985年Epler等^[1]提出的病理表现为肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有肉芽组织形成的独立病种,又称特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(IBOOP),近20年来报道逐渐增多,易与肺部感染、结核、肿瘤、结节病、其他间质性肺疾病等混淆,现将我院2007年至2008年收治的支气管镜肺活检(TBLB)获

18 48

临床肺科杂志

20 0 8年 1月 1

第 1第 1期 3卷 1

经支气管镜肺活检病理证实隐源性机化性肺炎临床分析 陈红丽赵泽林黄修仁沈毅鸿

隐源性机化性肺炎( o ) c P是一类以临床病理命名的问质性肺炎， O C P是 18 9 5年 E lr pe等提出的病理表现为肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有肉芽组织形成的独立病种，又称特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺 炎 (B O )近 2 I O P, 0年来报道逐渐增多，与肺部感染、核、易结

后气急、呼吸困难，发热、盗汗，乏力，咯血、咳痰等，气短的症 状较轻。肺部可闻及爆裂音( e r音 )多出现两肺中下部， V lo c,

肺功能提示限制性通气功能障碍，弥散功能中重度减低。李惠萍等曾报道过 C P病例， C P影像改变归纳为“ O将 O五多 一

少”的特点： 1多态性： ()病变形态多种多样，中斑片状、其

肿瘤、结节病、其他间质性肺疾病等混淆，现将我院 20 0 7年至 20 0 8年收治的支气管镜肺活检 ( B B) T L获得病理证实的 8例 病例分析如下。 临床表现 一

肺实变状、团块状、条索状发生比例较高。其他表现有粟粒状、网格状、蜂窝状、支气管扩张等。 ( ) 2多发性：两肺多发病灶。( ) 3多变性：灶具有明显游走性出现病灶此起彼伏特病点常在短期内经抗感染治疗无效。( )复发性： 4多患者经治疗后病灶吸收后停药或减量后，内病灶再次出现，肺追加治疗后，病灶再次可吸收。( ) 5多双肺受累。( ) 6蜂窝肺少见。本组胸部 C T片显示 9%的 C P有实变，0 0 O 5%患者的实变影为外周分布和胸膜下或位于支气管血管束周围。5%出现病灶 0游走性，气腔实变影可表现为大叶性实变影，在实变区内可见支气管充气征，实变区可出现轻度的柱状支气管扩张。首次 就诊时易与肺部感染混淆。 二、诊断与治疗

、一

般资料

本组男 3例， 5例，龄 3女年 5~7 2岁。误诊时间 1~4 6个月之间。本组均有不同程度的咳嗽，活动后呼吸困难， 6例 5例于咳， 4例有低热、盗汗、力等症状，乏 1例咯血。主要体征： 6例肺部爆裂音， 4例肺部湿 J,紫绀伴有杵状指。罗音 1例 3

例有植物粉尘接触史， 2例有工业粉尘接触史，吸烟者 1。例 二、助检查辅

血沉 7例增快 ( 8~12 m/ ) 3例血白细胞>1 . 2 1 m h, 0 0× 1 L其中 4例中性粒细胞比例>0 7,类风湿因子阳 0/, .5 1例性， 2例抗核抗体 ( N阳性，接受支气管镜检查者均进 A A) 6例行了支气管肺泡灌洗液细菌、菌、酸杆菌涂片及培养，真抗结果均为阴性。8例接受了通气和弥散功能检查，均存在弥散功能障碍， 6例显示限制性通气功能障碍， 2例患者为混合型通气功能障碍，例患者通气功能正常。胸部 C 1 T显示 4例肺

临床医师对 C P的诊断， O是在临床特征、影像学表现、结合病理形态，在排除结核、瘤、节病、肿结其他问质性肺炎、继 发性 C P等作出的综合判断。对于咳嗽、 O活动后气急、发热、

血白细胞计数、中性粒细胞明显升高，部 C胸 T提示有实变影，伴有支气管充气征的患者，且肺功能提示限制性通气功能障碍，弥散功能中重度减低同时，经抗生素治疗无效排除感又 染或其他系统疾病时，想到本病可能。确诊依靠肺病理检 应

内多发片状密度增高影， 3例病灶内有支气管充气征，? ? 例肺部病变游走， 2例磨玻璃样病变， 1例肺内出现多发结节

查，明确诊断。C P病理特点为： O小气道呈斑片状分布，累及肺泡腔和肺泡管，由疏松结缔组织组成，炎性细胞较少，其而

影。8例经支气管镜肺活检 ( B B) T L获得病理组织学标本，一 般患者检查后 1—2天出现少量血痰， 1例出现严重并发无 症。

且病变实相一致，可伴或不伴细支气管腔内息肉样改变。一般认为 T L B B在问质性肺病诊断中的作用主要是除外结节 病，肿瘤和某些特殊类型的感染。在 A T E S20 S/ R 0 2年的共识中提到，两种情况可通过经皮肺穿刺或 T L有 B B而不需要

结

果

开胸就能诊断，一为急性特发性肺炎 ( I )另一为 C P AP, O。经 TL B B检查方法简便、经济、快捷、患者痛苦小、安全性能好，可予积极开展。但当 T L B B或经皮肺活检标本阴性也不能排除 C P的可能时，种情况往往需要开胸肺活检来明确诊断。 O这 目前治疗上尚无规范治疗方法，种

为低剂量、一短疗程，一另种为高剂量、常疗程。本组治疗上予甲泼尼龙 1 g k ~2m/ g d 1周后改泼尼松 3 4 /,—2 O~ 0mgd治疗，用建议总疗程维应

本组误诊为肺炎 5例，肺结核 2例，弥漫性间质性肺炎型 1。本组均接受了甲泼尼龙 1 g k d 1 2周后改泼例~2m/ g ,—尼松 3 4 / 0~ 0mgd治疗，总疗程维持 6—1月， 2个随诊 1—2 4个月， 6例病情稳定， 1例反应差，而死于进行性加重的呼吸衰竭，例出院后 1个月内自行停用糖皮质激素， 1肺部病灶复发，再次使用激素 5 /, 0mgd半个月后病灶吸收。 讨 一

持 6~1 2个月。该方法主要依据是利用起始静脉激素应用论

快速控制肺内炎症，然后迅速改为口服激素，逐渐减量，以维 持剂量至病灶完全吸收，少激素不良反应。部分可合用大减环内酯类治疗。免疫抑制药主要用于病情重，进展快，激素治疗不敏感的患者。 三、后预

、

C P的病因目前尚不清楚， O由于起病初多数患者有类

似流感样表现。发病年龄多见于 5 0~6 0岁，女性别无差男异，与吸烟关系不大，亚急性起病，主要症状以干咳为主，动活 作者单位：17 1浙江省象山红十字台胞医院呼吸内科 35 3浙江医科大学附属第一医院(沈毅鸿)

多数 C P患者经治疗后， O预后尚可，是 C P在减量 1但 O ~

3个月容易复发，再次加量后，患者病情得到控制。本组 1