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(收稿日期2005-12-16　修回日期2006-01-08)

(编辑:舒味冰)

水〔J〕.中国肿瘤,2005,14(6):411.

[24]　王苏平,朱亚玲.张映铭射频透热合并化疗治疗恶性胸腔积液的

中枢原始神经外胚层瘤并腮腺、颈部淋巴结转移1例报告

汤志谋　万会平

　　关键词:中枢原始神经外胚层瘤

中图分类号:R739.4　　文献标识码:D文章编号:100125930(2006)0220224201

1　病例介绍

内肿瘤未控。住院期间其他部位未发现转移。

2　讨论

1973年Hart等首先提出原始神经外胚层肿瘤的概念,肿

瘤由未分化的神经外胚叶细胞组成,1993年WHO将它列入中枢神经系统肿瘤组织分类中的胚胎性肿瘤内,并正式命名为原始神经外胚层瘤(PNET)[1]统,称之中枢ET(cPNETs),瘤别通电免疫组化染色等鉴别。

,多发生于青少年,高度恶性,预后很

患者,女,17岁,因头痛、呕吐20天,于2004年5月21日入我院治疗,头颅MRI检查提示“右颞顶枕叶肿瘤”。5月24日行脑部肿瘤切除术,术后病理:星形母细胞瘤(病理号83107),术后用替尼泊甙0.1g×4天化疗1个疗程。同年12月底发现右腮腺区有一约2.5cm×2.0cm的包块,于2005年1月在我院局麻下行右腮腺区肿瘤切除术,:层肿瘤(病理号)2月

18日再次入院,5.0cm×5.0cm大

2年[2]。此病有较高的局部复发倾向和较强的侵袭性,多数PNET患者就诊时,已有亚临床转移[3]。治疗方面,有研究表明手术切除的彻底性与生存期有直接关系,术中应尽可能广泛、彻底地切除肿瘤组织,复发时可再手术,减轻患者的肿瘤负荷,改善预后。术后放疗+化疗较单一放、化疗疗效明显提高。全身化疗方案有CAV(CTX+ADM+VCR)和

IFO+ADM及大剂量DDP。是否需全脑全脊髓放疗,未有统

小的淋巴结,1.0cm×2.0cm大小的淋巴结,质硬,固定,轻度触痛。行淋巴结穿刺涂片检查,考虑为转移性小圆细胞恶性肿瘤(检验号L05225)。对肿块标本进行再次病理及细胞学检查,光镜下肿瘤组织呈实性片状、巢团状侵袭性生长,细胞较小,短梭形或圆形,胞质可见纤维细丝,胞核卵圆形或稍不规则形,深染,核仁不明显,核分裂可见间质内部分黏液样变。免疫组化学检查结果:Vim(+),SMA(-),CK(-),S2100

(+),NSE(+),Syn(+),CgA(+),Des(-),CEA(-),确诊为

一意见。中枢PNET出现神经系统以外的远处转移极少见。本例患者开始误诊为星型母细胞瘤,后确诊为PNET,短期内出现远处转移和局部复发,虽然积极给予手术、放化疗,仍未控制病情,从发病至死亡共18个月,与文献报道的相符。PNET治疗效果目前尚不理想,失败的原因是易远处转移和局部复发,所以应对此病足够认识,做到早期发现,早期诊断及早期治疗。其最佳的放疗剂量和化疗方案,有待进一步研究。

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(收稿日期2005-11-15　修回日期2006-01-27)

(编辑:舒味冰)

中枢原始神经外胚层肿瘤。

全身化疗:替尼泊甙0.1g×4天+顺铂60mg×2天,之后行右颈部前切野放疗,DT40Gy/20次/4周,右上下颈部淋巴结分别缩小至2.0cm×2.0cm及0.8cm×0.8cm大小。2005年4月9日头颅CT检查结果提示“:右颞枕叶脑瘤术后复发,肿瘤大小为4.0cm×4.0cm”。局部给予γ射线立体定向放射治疗10次,50%等剂量曲线上总剂量36Gy,之后局部外放疗加量DT20Gy/10次/2周。继续原方案化疗3个疗程后,颅内肿块缩小至2.5cm×2.5cm,但上颈部淋巴结增大至2.5cm×

2.5cm,下颈部淋巴结无变化。更改方案化疗2个疗程:异环磷

酰胺2.0g×4天+吡喃阿霉素60mg第1天,每21天重复。右上下颈部淋巴结分别缩小至1.5cm×1.5cm及0.5cm×

0.5cm,颅部未复查。同年9月患者放弃治疗,于11月死于颅　　作者单位:330006江西省人民医院肿瘤科