原发性肺恶性淋巴瘤的研究进展

恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结和其它淋巴组织的恶性肿瘤，目前将淋巴瘤分两大类：霍杰金淋巴瘤(Hodgkin S lymphoma，HI )和非霍杰金淋巴瘤 (non—Hodgkin s lymphoma，NHL)。其中原发于肺的淋巴瘤非常少见，只占全部淋巴瘤的0．4 ，占结外淋巴瘤(extranodal lymphoma，ENL)的3．6 _1]。

本文就原发性肺淋巴瘤(primary pulmonarylymphoma，PPL)的临床特点、诊断及综合治疗方面的进展综述如下。

1 PPL的概述

1．1 PPL的定义PPL是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤一种罕见的类型，大多数起源于支气管黏膜相关的淋巴结组织：①影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大；② 既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史；③无肺及支气管外其它部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；④ 发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象；同时满足上述4点者可诊断为PPL。

1．2 PPI 的临床特点PPL的临床症状缺乏特异性。原发性肺HLl_5 发病年龄呈双高峰，分别为21～3O岁和6O～8O岁，有呼吸道和全身症状，表现为持续性干咳、胸痛、呼吸困难和痰中带血，约半数患者体重减轻

1．3 PPL的病理组织学特点PPL起源于肺内淋巴组织，病理学上分为NHL和HL两大类，其中绝大部分为NHL。前者又分为：①起源于支气管黏膜相关淋巴组织的低度恶性小B细胞淋巴瘤；② 高度恶性大B细胞淋巴瘤；③ 血管中心性淋巴瘤；④ 其它罕见类型，如血管内淋巴瘤(intravascular lymphoma，IVL)等 ]。肿瘤细胞可沿支气管、血管外周淋巴窦道途径浸润扩散，引起支气管、血管、淋巴管周围组织结构增厚或在局部形成结节或肿块，肿瘤细胞可以浸润叶间裂、肺泡间隔，可形成间质性肺炎样改变及肺毛玻璃样改变；向肺泡腔内浸润可出现类似腺泡结节样改变，引起大小不等的结节、肿块及肺实变等表现；肿瘤细胞破坏支气管基底膜及黏膜上皮层，引起支气管变形、狭窄，形成阻塞性肺炎样改变。与结内淋巴瘤侵犯肺截然不同，肿瘤往往局限于起源器官，进展时可侵犯肺门或纵隔淋巴结，播散时可侵犯其它MALT器官 。高度恶性大B细胞淋巴瘤病理学特点为肿瘤细胞多为大淋巴细胞，核含空泡，成簇染色体，含多个核仁，核分裂象常见；肿瘤常形成实性肿块，可有胸